凯发·k8国际(中国)首页登录

HemaBook. Глава 4. Всегда ли требуется переливание тромбоцитов при тромбоцитопении?

Mindray 2020-12-17

hemabook-4-ru-kv-pc

Действительно ли требуется переливание тромбоцитов, если содержание тромбоцитов (PLT) чрезвычайно низкое? Давайте проанализируем следующий случай, подразумевающий иной ответ.

?

Освещение проблемы

49-летняя женщина обратилась в отделение неотложной помощи с жалобой на транзиторное когнитивное расстройство. У нее были явно выраженные приступообразные головные боли, эпигастральные боли и рвота. КТ мозга не выявила никаких аномалий. Результаты лабораторных исследований показали наличие анемии и тяжелой формы тромбоцитопении. Чего следует ожидать?
?

gln30-s1@pc
Анализ крови

Анализ крови (Рис.?1) показал низкое содержание эритроцитов (RBC) (3,07×1012/л) и низкий гемоглобин, что указывает на анемию. Содержание PLT-O составило 15×109/л (режим CDR, Mindray BC-6200). Столь низкое содержание PLT и аномальные параметры RBC привлекли наше внимание: следует ли начинать переливание тромбоцитов?

gln30-s3
Рис. 1. Анализ крови показал низкое содержание PLT, RBC и повышенный % ретикулоцитов (RET)

Гистограмма PLT была далека от нормальной. Затем мы проверили диаграмму рассеяния RET, в которой наблюдалось несколько точек PLT, а содержание RET было повышено (Рис. 2).

gln30-s4
Рис. 2. Сравнение результатов PLT-I и PLT-O (A/B — рассматриваемый случай; C/D — норма)

Эти аномальные результаты обусловили применение правила повторного тестирования, после чего был рассмотрен мазок периферической крови (Рис. 3). В результате были получены данные о внутрисосудистом гемолизе, в том числе о шистоцитах, небольшом количестве сфероцитов, шлемовидных эритроцитах и тромбоцитопении.

gln30-s5
Рис. 3. PLT попадаются редко, присутствуют шистоциты, небольшое количество сфероцитов и шлемовидные эритроциты. (100x)

?

Исследование костного мозга

Эритроцитные клеточные линии 44%, гранулоцитные клеточные линии 40%, G/E=0,91/1.

?

В мазке костного мозга часто встречались недифференцированные эритробласты и обнаруживались тельца Хауэлла-Жолли. Всего в мазке обнаружено 257 мегакариоцитов, 50 из них дифференцированные, в том числе 3 мегакариобласта, 44 промегакариоцита и 3 голых мегакариоцитарных ядра. PLT обнаруживались редко. Данный мазок костного мозга выявил мегакариоцитарную тромбоцитопению, повышенную функцию эритроидной дифференциации.

?

Анализ на биохимию

Анализ на биохимию показал повышенное содержание общего билирубина (TBIL), повышенное содержание свободного билирубина (IBIL), что свидетельствовало о гемолитическом заболевании.

HemaBook Chapter3-PLT(1)_复制
Рис. 4. Результаты анализа на биохимию

Учитывая типичность симптомов — (1) гемолитическая анемия (шистоциты), (2) тромбоцитопения, (3) неврологические симптомы (транзиторные психические расстройства) — велика вероятность тромботической тромбоцитопении (TTP). Результаты и рекомендации по диагностике TTP были немедленно переданы врачам. Дальнейшее анализ на ADAMTS13 подтвердил наличие TTP. В конечном итоге вместо переливания тромбоцитов было произведено замещение плазмы.

gln30-s7
Рис. 5. Клинические симптомы TTP

Заключение

Если содержание PLT ниже порога принятия решения, опытные врачи немедленно перепроверяют соответствие образца установленным критериям, соответствие гистограммы и диаграммы рассеяния норме, а также все прочие отклоняющиеся от нормы результаты подсчета клеток, значимые результаты сигнализирования и?т.д. Дальнейшее подтверждение осуществляется путем клинического анализа крови под микроскопом. Наконец, после рассмотрения симптомов пациента и истории болезни, лаборатория может сообщить о результатах и поставить предварительный диагноз.
?

HemaBook Chapter3-PLT(1)_复制
Рис. 6. Диаграмма рассеяния PLT-O

Автоматический 8-кратный подсчет методом PLT-O (технология SF Cube) компании Mindray обеспечивает точный и стабильный подсчет тромбоцитов в образцах. В сочетании с высококачественным клиническим анализом крови в SC-120 Auto Slide Maker, гематологические решения Mindray поддерживают эффективное лечение тромбоцитопении. Метод PLT-O реализован в автоматическом гематологическом анализаторе серии Mindray BC-6000 и системе цитологического анализа CAL 8000/6000.

?

Дополнение. Почему переливание тромбоцитов не рекомендуется при тромботической тромбоцитопении?

?

Общие причины тромбоцитопении включают снижение выработки тромбоцитов в костном мозге, увеличение разрушения тромбоцитов в периферической крови, а также медикаментозное лечение[1].

?

Тромботическая тромбоцитопения, в том числе и TTP в рассмотренном случае, является одной из болезней, вызываемых повышенным разрушением PLT. Из-за дефицита протеазы расщепления (ADAMTS13) фактора фон Виллебранда (VWF), VWF не может нормально отделяться, что приводит к накоплению сверхбольших VWF (ULVWF), что в свою очередь вызывает аномальную агрегацию PLT, микротромбоз и фрагментацию RBC[2]. В такой ситуации переливание тромбоцитов может ускорить тромбообразование, что приведет к ухудшению симптомов[3]. Поэтому при тромботической тромбоцитопении основной терапией должно быть замещение плазмы.

?

Благодарственное слово:

Выражаем благодарность доктору Сяо Цзуомяо, доктору Чэнь Сяньчунь, доктору Сяо Дэцзюнь и доктору Ло Ши из Народной больницы Ганьчжоу, Китай, за предоставленную информацию о клиническом случае.

Ссылки:

[1] What Is Thrombocytopenia??- NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Дата обращения: 2015-05-01.

[2] Tsai, Han-Mou (2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.”

International journal of hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.

[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura." Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.