Mindray 2020-12-17
Действительно ли требуется переливание тромбоцитов, если содержание тромбоцитов (PLT) чрезвычайно низкое? Давайте проанализируем следующий случай, подразумевающий иной ответ.
?
49-летняя женщина обратилась в отделение неотложной помощи с жалобой на транзиторное когнитивное расстройство. У нее были явно выраженные приступообразные головные боли, эпигастральные боли и рвота. КТ мозга не выявила никаких аномалий. Результаты лабораторных исследований показали наличие анемии и тяжелой формы тромбоцитопении. Чего следует ожидать?
?
Анализ крови (Рис.?1) показал низкое содержание эритроцитов (RBC) (3,07×1012/л) и низкий гемоглобин, что указывает на анемию. Содержание PLT-O составило 15×109/л (режим CDR, Mindray BC-6200). Столь низкое содержание PLT и аномальные параметры RBC привлекли наше внимание: следует ли начинать переливание тромбоцитов?
Гистограмма PLT была далека от нормальной. Затем мы проверили диаграмму рассеяния RET, в которой наблюдалось несколько точек PLT, а содержание RET было повышено (Рис. 2).
Эти аномальные результаты обусловили применение правила повторного тестирования, после чего был рассмотрен мазок периферической крови (Рис. 3). В результате были получены данные о внутрисосудистом гемолизе, в том числе о шистоцитах, небольшом количестве сфероцитов, шлемовидных эритроцитах и тромбоцитопении.
?
Эритроцитные клеточные линии 44%, гранулоцитные клеточные линии 40%, G/E=0,91/1.
?
В мазке костного мозга часто встречались недифференцированные эритробласты и обнаруживались тельца Хауэлла-Жолли. Всего в мазке обнаружено 257 мегакариоцитов, 50 из них дифференцированные, в том числе 3 мегакариобласта, 44 промегакариоцита и 3 голых мегакариоцитарных ядра. PLT обнаруживались редко. Данный мазок костного мозга выявил мегакариоцитарную тромбоцитопению, повышенную функцию эритроидной дифференциации.
?
Анализ на биохимию показал повышенное содержание общего билирубина (TBIL), повышенное содержание свободного билирубина (IBIL), что свидетельствовало о гемолитическом заболевании.
Учитывая типичность симптомов — (1) гемолитическая анемия (шистоциты), (2) тромбоцитопения, (3) неврологические симптомы (транзиторные психические расстройства) — велика вероятность тромботической тромбоцитопении (TTP). Результаты и рекомендации по диагностике TTP были немедленно переданы врачам. Дальнейшее анализ на ADAMTS13 подтвердил наличие TTP. В конечном итоге вместо переливания тромбоцитов было произведено замещение плазмы.
Если содержание PLT ниже порога принятия решения, опытные врачи немедленно перепроверяют соответствие образца установленным критериям, соответствие гистограммы и диаграммы рассеяния норме, а также все прочие отклоняющиеся от нормы результаты подсчета клеток, значимые результаты сигнализирования и?т.д. Дальнейшее подтверждение осуществляется путем клинического анализа крови под микроскопом. Наконец, после рассмотрения симптомов пациента и истории болезни, лаборатория может сообщить о результатах и поставить предварительный диагноз.
?
Автоматический 8-кратный подсчет методом PLT-O (технология SF Cube) компании Mindray обеспечивает точный и стабильный подсчет тромбоцитов в образцах. В сочетании с высококачественным клиническим анализом крови в SC-120 Auto Slide Maker, гематологические решения Mindray поддерживают эффективное лечение тромбоцитопении. Метод PLT-O реализован в автоматическом гематологическом анализаторе серии Mindray BC-6000 и системе цитологического анализа CAL 8000/6000.
?
Дополнение. Почему переливание тромбоцитов не рекомендуется при тромботической тромбоцитопении?
?
Общие причины тромбоцитопении включают снижение выработки тромбоцитов в костном мозге, увеличение разрушения тромбоцитов в периферической крови, а также медикаментозное лечение[1].
?
Тромботическая тромбоцитопения, в том числе и TTP в рассмотренном случае, является одной из болезней, вызываемых повышенным разрушением PLT. Из-за дефицита протеазы расщепления (ADAMTS13) фактора фон Виллебранда (VWF), VWF не может нормально отделяться, что приводит к накоплению сверхбольших VWF (ULVWF), что в свою очередь вызывает аномальную агрегацию PLT, микротромбоз и фрагментацию RBC[2]. В такой ситуации переливание тромбоцитов может ускорить тромбообразование, что приведет к ухудшению симптомов[3]. Поэтому при тромботической тромбоцитопении основной терапией должно быть замещение плазмы.
?
Выражаем благодарность доктору Сяо Цзуомяо, доктору Чэнь Сяньчунь, доктору Сяо Дэцзюнь и доктору Ло Ши из Народной больницы Ганьчжоу, Китай, за предоставленную информацию о клиническом случае.
Ссылки:
[1] What Is Thrombocytopenia??- NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov. Дата обращения: 2015-05-01.
[2] Tsai, Han-Mou (2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.”
International journal of hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura." Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.