HemaBook, Capitolo 4: la trasfusione di piastrine è sempre necessaria nella trombocitopenia?
Mindray 2020-12-11
Quando la conta delle piastrine (PLT) è molto bassa, la trasfusione piastrinica è veramente necessaria? Analizziamo il seguente caso, che fornisce una risposta diversa.
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Contesto del caso
Una donna di 49 anni si è recata al pronto soccorso lamentando un disturbo cognitivo transitorio. Presentava evidenti emicranie parossistiche, con vomito e dolore epigastrico. La TAC al cervello non ha evidenziato anomalie. I risultati di laboratorio hanno rivelato anemia e grave trombocitopenia. Cosa ci si deve attendere?
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Esame ematico
L’esame del sangue (Figura 1) ha mostrato una bassa conta eritrocitaria, pari a 3.07×1012/L , e una bassa concentrazione di emoglobina, entrambe indici di anemia. La conta PLT-O era pari a 15×109/L (modalità CDR, Mindray BC-6200). Una conta piastrinica così bassa e i parametri anomali per i globuli rossi hanno attirato la nostra attenzione: sarebbe consigliabile iniziare una trasfusione di piastrine?
L’istogramma piastrinico era ben lontano dai valori normali. Abbiamo quindi analizzato il diagramma di dispersione dei reticolociti (RET), nel quale si osservavano pochi punti PLT e un aumento dei RET (Figura 2).
Tali risultati anomali hanno innescato la regola del riesame, quindi è stato riesaminato lo striscio ematico periferico (Figura 3). Il risultato ha mostrato evidenza di emolisi intravascolare, con schistociti, un numero ridotto di sferociti, eritrociti a forma di elmetto e trombocitopenia.
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Esame del midollo osseo
Linee cellulari eritrocitarie 44%, linee cellulari granulocitarie 40%, granulociti/eritrociti = 0,91/1.
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Gli eritroblasti indifferenziati erano frequenti nello striscio del midollo osseo, inoltre sono stati riscontrati corpi di Howell-Jolly. Nello striscio sono stati trovati 257 megacariociti in tutto, di cui 50 differenziati, comprendenti 3 megacarioblasti, 44 promegacariociti e 3 megacariociti a “nucleo nudo”. Le piastrine erano rare. Lo striscio midollare ha mostrato una trombocitopenia megacariocitica, un’aumentata funzione di differenziamento eritroide.
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Esame chimico
Nell’esame chimico i risultati della bilirubina totale (TBIL) e di quella indiretta (IBIL) sono aumentati: tale aumento è indice di malattia emolitica.
Considerando i casi con sintomi tipici: (1) anemia emolitica (schistociti); (2) trombocitopenia; (3) sintomi neurologici (disturbo mentale transitorio), si tratta di probabile sindrome porpora trombotica trombocitopenica (PTT). I risultati e la diagnosi proposta di PTT sono stati immediatamente trasmessi ai medici. Ulteriori test sull’enzima ADAMTS13 hanno confermato la PTT. Infine, è stata praticata la plasmaferesi terapeutica, invece della trasfusione piastrinica.
Conclusione
Se il livello di piastrine è inferiore alla soglia decisionale, i medici esperti ricontrolleranno immediatamente se il campione è qualificato, se l’istogramma e il diagramma di dispersione sono normali o no, e se ci sono altri risultati anomali nella conta delle cellule, oppure flag significativi, ecc. Si cercherà un’ulteriore conferma mediante l’esame microscopico dello striscio ematico. Infine, dopo aver considerato i sintomi della paziente e le informazioni anamnestiche, il laboratorio potrà refertare i risultati e fornire una possibile diagnosi.
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La conta automatica in modalità PLT-O 8x di Mindray (tecnologia SF Cube) offre una conta precisa e stabile in campioni trombocitopenici. Insieme a uno striscio ematico di alta qualità prodotto dallo strisciatore e coloratore di vetrini automatico SC-120, le soluzioni per analisi ematologiche di Mindray contribuiscono a un’efficiente gestione della trombocitopenia. PLT-O è disponibile sull’analizzatore ematologico automatico BC-6000 e sulle linee di analisi cellulare CAL 8000/6000 di Mindray.
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Estensione: Perché la trasfusione piastrinica non è raccomandata nella trombocitopenia trombotica?
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Tra le comuni cause della trombocitopenia vi sono una ridotta produzione di midollo osseo, un’aumentata emolisi periferica e l’insorgenza indotta da farmaci[1].
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La trombocitopenia trombotica, compresa la PTT di questo caso, è un tipo di malattia causata da un’aumentata distruzione delle piastrine. A causa di un deficit della proteasi di scissione ADAMTS13 del fattore di von Willebrand (VWF), i multimeri del VWF non possono essere scissi normalmente e quindi i multimeri ultra-large del VWF (ULVWF) si accumulano, con conseguente aggregazione anomala delle piastrine, microtrombosi e frammentazione degli eritrociti[2]. In questa condizione, la trasfusione di piastrine può accelerare la trombosi, provocando un peggioramento dei sintomi[3]. Quindi il principale trattamento per la trombocitopenia trombotica dovrebbe essere la plasmaferesi terapeutica.
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Riconoscimenti：
Desideriamo ringraziare i dottori Xiao Zuomiao, Chen Xianchun, Xiao Dejun e Luo Shi del Ganzhou People’s Hospital, Cina, per le informazioni sul caso.
Riferimenti:
[1] What Is Thrombocytopenia? - NHLBI, NIH”. www.nhlbi.nih.gov. Recuperato l’01/05/2015.
[2] Tsai, Han-Mou(2010). “Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura.” International journal of hematology vol. 91,1: 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1.
[3] Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (2017). “Thrombotic thrombocytopenic purpura.” Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857.
